Systemic Lupus Erythematosus (전신 홍반 루푸스)

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개요

  • 루푸스는 우리 몸의 여러 곳에 염증을 일으키는 만성, 자가면역질환으로서 특히 피부, 관절, 혈액과 콩팥에 병을 잘 일으킵니다. 흔히 전신홍반루푸스 혹은 전신성 홍반성 루푸스를 줄여서 루푸스라고 부르기도 하는데, 이 질환의 이름은 늑대를 의미하는 라틴어(lupus)에 기원을 두고 있기 때문입니다. 늑대에 물리거나 긁힌 자국과 비슷한 피부발진이 얼굴에 나타나기 때문에 ‘루푸스’라는 이름을 사용하였는데, 얼굴에 생긴 발진이 염증으로 인하여 빨갛게 보인다는 것이 알려진 후 ‘홍반성 루푸스’라고 부르다가, 피부 이외의 다른 장기에도 염증이 발생한다는 것이 밝혀지면서 ‘전신성 홍반성 루푸스’라고 부르게 되었습니다.
  • 우리 몸의 면역시스템은 항체라고 불리는 단백질을 생성하는데 이 항체는 바이러스, 박테리아, 그리고 다른 이물질로부터 우리 몸을 보호하는 작용을 합니다. 이렇게 항체를 만들게 하는 이물질을 항원이라고 합니다. 루푸스 같은 자가면역질환을 앓고 있는 환자의 면역체계는 이물질(외부항원)이 자기 몸의 세포 및 조직의 항원과 다르다는 것을 구별하지 못하게 됩니다. 따라서 면역체계는 자기 자신의 세포로부터 유래된 항원을 공격하는 항체를 만듭니다.
  • 이러한 항체를 ‘자가항체’라고 부르며, 자기 자신의 일부, 즉 ‘자가항원’과 작용하여 면역복합체를 형성합니다. 이 면역복합체는 조직 안에 축적되어 염증을 일으키고 조직을 손상시키고 통증을 유발합니다. 대부분의 경우 루푸스는 몇 개의 기관에만 병이 생기는 경미한 질환입니다. 하지만 일부 환자들에서는 면역복합체가 우리 몸의 주요 장기(콩팥, 뇌, 폐, 심장)를 침범하여 심한 증세를 일으키고, 이를 통해 생명이 위독해 질 수도 있습니다.

질환

  • 면역체계가 건강한 조직을 공격한다
  • 피로
  • 관절에 염증 및 통증
  • 얼굴에 나비모양 발진이 뺨과 코까지 덮음
  • 직사광선/열에 노출시 발진이 더 심해질 수 있음
  • 중추신경계 부작용: 혼란(confusion), 두통
  • 폐에 영향을 미쳐 흉막염(pleurisy)의 원인이 되고 호흡이 가빠짐
  • 신장 손상 위험
  • 심근경색, 심혈관계 질환 위험 증가
  • 감염 위험 높임
  • 전형적으로 ESR 수치가 올라가고 항핵항체(Antinuclear antibody, ANA)반응이 양성이 된다.

위험요인

  • 여성 유병률이 더 높음
  • 젊은 성인층에 흔히 발견
  • 흑인, 아시아인, 히스패닉
  • 루푸스 형의 증상 위험을 높이거나 원인이 되는 아래와 같은 약제들
    • 히드랄라진
    • 아이나
    • 메틸도파
    • 미노싸이클린
    • 페니토인
    • 프로카인아미드
    • 클로르프로마진
    • 인터페론 알파

치료

  • 면역억제제
    • 루푸스는 조직을 공격할 수도 있는 면역계의 병적인 과활성화임을 기억하자
    • 아자치오프린 (이뮤란 정)

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