Pulmonary Hypertension (폐동맥 고혈압)

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개요

  • 폐동맥 고혈압이란 심장으로부터 폐로 혈액을 공급하는 폐동맥의 혈압이 높아져 폐의 혈액순환이 나빠지는 질환입니다. 폐동맥 고혈압은 안정시에 폐동맥압력이 25㎜Hg 이상이거나, 운동시 30㎜Hg이상인 것으로 정의합니다.
  • 일반적으로 폐동맥 고혈압의 병태생리에 대해서는 잘 알려져 있지 않으나 제시되고 있는 가설로는 세 가지가 제시되고 있으며 이 세가지 기전이 단독으로 혹은 상호작용으로 폐고혈압이 발생한다고 설명하고 있습니다.
    • 유발시키는 현상이 무엇이든 관계없이 폐혈관의 톤을 유지하는 확장자극과 수축자극의 평형이 깨지면서 수축물질 자극이 우세해져 폐혈관 수축이 일어나는 과정
    • 혈관의 재구성(remodeling)으로 혈관 평활근 세포의 증식과 내피세포의 증식이 일어나고 섬유화가 나타나는 과정
    • 폐혈관내 혈전형성과정
  • 최근에 이 질환의 병태생리, 유전학, 혈관생물학(vascular biology)에 대한 연구가 괄목하게 진행되었고 이것을 계기로 내과적 약물치료의 발전을 통하여 임상적 결과에 대한 많은 향상이 보고되고 있습니다.이 질환의 빈도에 대해서는 잘 알려져 있지 않으며, 이 질환에 대한 관심을 가지면서 드문 질환에서 점차 빈도가 증가 될 수 있을 것으로 생각됩니다. 대개 어른에서의 성별빈도는 여자에서 1.7배정도 높습니다.
  • 그러나 어린이에서의 성별 빈도는 다양하여 청소년기전에는 1:1로 나타나지만 청소년기에서의 빈도는 여자가 1.5배정도 높은 경향을 보여 나이가 들어감에 따라 여자에서의 빈도가 증가되는 것을 알 수 있습니다.특발성 폐동맥고혈압의 약 6-12%정도에서 가족성을 보이며, 대개 상염색체 우성유전과 불완전한 침투성을 보입니다. 가족성인 경우 관계되는 유전자는 2번염색체(2q22)에 있고 이 유전자는 bone morphogenetic protein receptor-2(BMPR-2)란 단백질을 만드는 유전자로 알려져 있습니다.

질환

  • 폐 동맥/소동맥의 혈압 상승
  • 일반적으로 동맥이 좁아지고, 상처입고, 막혀서 생김
  • 우심실 과부하로 인해 심장의 펌프질이 더 빡세져, 우측 심부전 위험이 높음
  • 숨가쁨
  • 피로
  • 실신
  • 부종
  • 관류가 제대로 안되서 청색증 삽화 가능성이 있음
  • 심계 항진

위험요인

  • 비만
  • 교감신경 흥분제 사용
  • 가족력

치료

프로스타노이드

  • Epoprostenol (prostacyclin)
    • 빠르게 작동하고 빠르게 사라짐
    • 주사제
    • 위장관 부작용
    • 사용 기간이 길면 내성 문제에 신경을 써야 함
      • 사용 기간에 따라 증량 필요할 수 있음
    • 갑자기 약을 끊으면 부작용으로 폐동맥 고혈압 발생
    • 혈소판 기능을 억제할 수 있으므로, 출혈 위험에 주의

엔도텔린 수용체 길항제

  • 암브리센탄 (볼리브리스 정), 보센탄 (트라클리어 정)
    • REMS program : 태아 최기형성
    • 두통
    • 부종
    • 홍조
    • 헤모글로빈 수치를 낮출 수 있으므로 사후 관찰 필요

PDE(포스포다이에스테라제)-5 억제제

  • 실데나필 20mg (레바티오정), 타다라필
  • 질산염제 (ISMN, ISDN)과 상호작용
  • 위장관 부작용
  • 두통
  • 홍조

칼슘 채널 차단제

  • 써볼수도?
  • 보통은 내약성이 좋지만, 폐동맥 고혈압에 그닥 반응률이 좋은 편이 아님

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글쓴이

the Cult Apothecary

sejinhwang, a.k.a. 黃藥師

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